氣喘、咳嗽、頭暈及疲倦等症狀相當常見，可能會被誤認為患上哮喘、感冒或單純體能欠佳，然而這些卻有機會為罕見病肺動脈高壓的症狀。肺動脈高壓好發於女性，其中30至60歲人士尤其高危！香港罕見疾病聯盟會長曾建平先生指出：「肺動脈高壓難發現，但致命率高，而部分新式專用藥物的用藥門檻亦相對較高，且治療指引欠關注，或令患者未能接受適切治療。」
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延誤確診大減患者存活期 年輕女性易掉以輕心
對於年輕女性而言，還有漫長人生路，絕不會認為自己會患上難以根治的「絕症」，即使出現初期症狀，或會不以為意。心臟科專科蕭頌華醫生指出：「若患肺動脈高壓後未有接受適切治療，平均只有2.8年存活期，嚴重者甚至因右心衰竭而死。」
肺動脈高壓患者懷孕有風險 影響女性人生計劃
肺動脈高壓不但縮短患者的存活期，亦會影響他們的人生計劃，其生育計劃亦可能因此受影響。肺動脈高壓屬於肺高壓的一種，即是由心臟到肺部肺動脈及其相連血管出現高血壓，肺動脈及相連血管可出現收縮且變狹窄、纖維化、內皮細胞和平滑肌細胞增生致血管壁增厚等，從而限制血液流向肺部，促成動脈血壓升高。由於患者心臟需更用力泵血，懷孕對患者而言存有風險，有機會加重病情。
配合調整生活 專用藥物改善患者存活率
要治療肺動脈高壓，除了避免懷孕及到高海拔的地方等生活方面的調整外，醫生亦會根據病情，單獨或混合使用三類專用藥物，例如內皮素受體拮抗劑（ERA）、IP受體促進劑及磷酸二酯酶（PDE5）抑制劑等。另外亦會針對症狀，安排抗凝血藥及利尿劑等傳統藥物。以往未有合適專用藥物時，將近一半患者會於3年內離世，但隨著近年新式針對肺動脈高壓而研發的藥物出現，患者的3年存活率可增至高達77%。
惟由於新式專用藥物用藥門檻高，患者需要病情達一定程度才能使用，致患者未能及早獲適切治療。而在特定臨床應用以外選擇使用專用藥物，則需自行支付藥物費用，費用較為昂貴，患者或會對此感到卻步。曾建平先生強調：「肺動脈高壓治療門檻高，希望當局可定期檢視治療指引，確保患者能接受最適切的治療。」
心臟科專科蕭頌華醫生(左)及香港罕見疾病聯盟會長曾建平先生(右)
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